KEJANG DEMAM

 

 

Pendahuluan

Febrile seizures (kejang karena demam) adalah bentuk kejang yang paling umum dijumpai pada anak-anak. Kejang demam didefinisikan oleh the International Leagure Against Epilepsy sebagai suatu “kejang yang terjadi pada masa kanak-kanan setelahusia satu bulan, yang berhubungan dengan penyakit demam yang bukan disebabkan oleh infeksi sistem syaraf pusat, tanpa kejang neonatal sebelumnya atau tanpa kejang ‘unprovoked’ (tak terbangkitkan?) sebelumnya, dan tidak memanuhi criteria kejang-kejang simptomatik lain.   Ini sama dengan definisi yang diadopsi oleh the National Institutes of Health Consensus Conference pada tahun 1980, kecuali bahwa batas usia telah digeser dari 3 menjadi 1 bulan.   Meski sangat umum terjadi antara usia 6 bulan sampai 5 tahun, kejang-kejang ini tidak  terjadi pada anak-anak yang lebih kecil. Perhatikan bahwa definisi ini tidak mensyaratkan si anak demam pada waktu mengalami kejang, walau peristiwanya mungkin berada dalam konteks penyakit demam.

Kejang demam selanjutnya dibagi menjadi kejang demam sederhana dan kompleks. Kejang demam sederhana relatif pendek (<10-15 menit), yang merupakan kejang-kejang umum dan tidak berulang pada waktu yang sama.   Kejang demam dianggap kompleks bila kejang berlangsung lama (³10 atau ³ menit di sejumlah studi), fokus, atau multiple (banyak)  dalam waktu yang sama.   Isu tentang apakah anak yang secara neurologis normal atau tidak tidak masuk dalam definisi. Kejang kompleks relatif umum dan terjadi pada seperempat sampai sepertiga kejang demam.

Di Amerika Utara, dan Eropa Barat, sekitar 2-5% dari semua anak akan mengalami kejang demam sampai usia 7. D Jepang, namun, 9-10% dari semua anak akan mengalami paling tidak satu kejang demam. Yang menarik, tidak ada peningkatan risiko epilepsy di Jepang dibandingkan dengan Amerika Utara dan Eropa Barat yang membuktikan bahwa pada umumnya kejang demam adalah tidak berbahaya. Di semua negara ini, meskpun ada perbedaan risiko mengalami kejang demam, insidensi puncak onset kejang demam adalah antara 18 dan 22 bulan, dan mayoritas kasus terjadi antara 6 bulan dan 3 tahun.

Faktor-faktor yang mencetuskan seorang anak mengalami kejang demam selama beberapa tahun pertama kehidupannya diantaranya adalah riwayat kejang demam dalam keluarga derajad satu (orang tua) dan derajad dua (kakek nenek), diditipkan di penitipan anak, kelambatan perkembangan, dan perawatan neonatal > 30 hari di rumah sakit. Meski anak-anak dengan satu atau lebih dari faktor-faktor ini semakin tinggi risikonya terkana kejang demam, lebih dari separuh kasus terjadi pada anak-anak dengan faktor risiko yang tidak diketahui sebabnya.

Jelas, tidak setiap anak 18 bulan dengan kejang demam akan mengalami kejang. Faktor-faktor yang paling penting adalah suhu puncak (berbeda dengan suhu pada saat  terjadinya kejang), dan riwayat kejang demam dalam keluarga pada keluarga derajad satu dan dua. Sifat penyakit ini juga relevan. Anak-anak dengan gastroenteritis lebih kecil kemungkinannya mengalami kejang demam dibandingkan dengan anak-anak dengan otitis media atau infeksi saluran napas atas.

 

Evaluasi Diagnostik

Evaluasi diagnostik pada anak yang menunjukkan kejang dalam konteks kejang demam terutama bertujuan untuk mengeluarkan / mengesampingkan jenis-jenis kejang simptomatik akut lain. Permasalahan utama yang harus diperhatikan adalah mengeluarkan infeksi sebagai penyabab. Antara 2% sampai 55 anak-anak yang mengalami kejang dan demam akan berubah mengalami meningitis dan bukan kejang demam. Faktof-faktor risiko  bagi meningitis diantaranya adalah kejang yang focal dan lama, adanya temuan-temuan yang mencurigakan saat pemeriksaan neurologis atau fisik, dan kunjungan ke perawatan kesehatan dalam beberapa hari sebelumnya.   Lumbar puncture oleh karena itu dianjurkan pada semua anak dengan kejang demam kompleks, terutama paad kejang demam focal.

Pada tahun 1996, the American Academy of Pediatrics mengeluarkan pedoman untuk mengevaluasi anak dengan kejang demam sederhana antara usia 6 bulan sampai 5 tahun. Direkomendasikan bahwa lumbar puncture harus dipertimbangkan dengan seksama pada bayi yang berusia kurang dari 12 bulan. Karena tanda-tanda meningitis mungkin sangat halus pada kelompok usia 12-18 bulan, pemeriksaan secara seksama diperlukan. Lumbar puncture tidak perlu pada anak diatas 18 bulan bila riwayat dan pemeriksaan fisik tidak menunjukkan adanya kecuigaan meningitis. Pada anak-anak yang berusia lebih adri 5 tahun, kita juga harus mempertimbangkan lumbar puncture untuk mengeluarkan / mengesampingkan encephalitis, karena kejang demam pada kelompok usia ini relatif tidak umum. Perlu disadari bahwa “memiliki sumber” bagi demam bukan merupakan criteria yang berguna dalam memutuskan perlu tidaknya melakukan lumbar puncture. Sumber yang paling umum dalam media otitis adalah Streptococcus pneumo atau Hemophilus flu, yang juga merupakan organisme yang paling umum yang terlibat dalam meningitis. Penampakan klinis anak adalah yang paling penting.

Meski umum dilakukan, bila tidak ada riwayat yang mencurigakan (contoh, muntah atau diare) atau temuan-temuan pemeriksaan fisik yang abnormal, serum electrolytes rutin, glukosa, kalsium, fosfor, magnesium, dan kadar darah lengkap tidak akan berguna dalam mengevaluasi anak yang berusia diatas 6 bulan yang mengalami dengan kejang demam.   Pada anak-anak yang lebih kecil, pemeriksaan laboratorium yang lebih rinci akan sangat berguna  pada kasus-kasus tertentu.

Studi-studi neurodiagnostik yang lebih canggih seperti electroencephalogram (EEG) dan neuroimaging, meski berguna dalam evaluasi diagnostik pada anak-anak dengan kejang demam, sangat rendah nilainya dalam mengevaluasi kejang-kejang demam. Abnormalitas EEG relatif umum, terutma pada anak-anak yang lebih besar yang mengalami kejang demam, dan tidak banyak berguna dalam memandu terapi, karena tidak bisa memprediksi kekambuhan kejang demam atau perkembangan menjadi epilepsy. Demikian pula untuk kejang demam sederhana dan kompleks dengan perkecualian status epilepticus.

Studi-studi neuroimaging juga tidak begitu berguna dalam mengevaluasi anak dengan kejang dan demam. Studi-studi itu tidak diperlukan  sebelum melakukan lumbar puncture pada anak. Studi-sturi neuroimaging terutama berguna ketika kita tidak tahu apakah anak mengalami kejang demam, terutama ketika pemeriksaan neurologis mengkawatirkan. Dalam kasus febrile status epilepticus (kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit) neuroimaging biasanya dianjurkan sebagai bagian dari evaluasi status epilepticus. MRI dalam beberap ahari episode febrile status epilepticus saat ini digunakan untuk mengidentifikasi apakah ada kerusakan hippocampus, tapi pada saat  ini belum banyak data yang mendukung penggunaan hasil-hasilnya sebagai panduan perawatan klinis.

Meski faktor-faktor genetic adalah penting, tidak ada uji yang spesifik selain mengambil riwayat keluarga. Mutasi-mutasi genetic yang selama ini dikenal terutama adalah pada saluran-saluran sodium dan berpengaruh kurang dari satu persen dari semua kasus. Meski ini adalah bidang yang berubah dengan cepat, pengujian genetic formal bukanlah bagian dari evaluasi klinis  rutin pada anak-anak yang hanya mengalami kejang demam pada saat ini.

 

Terapi

Pendekatan terhadap perawatan kejang demam telah berubah selama bebarapa decade terakhir. Perubahan-perubahan ini didorong oleh tiga faktor. Pertama, pengakuan bahwa sebagian besar  kejang demam adalah tidak berbahaya.   Kedua, semakin diakui bahwa terapi kronis dengan terapi obat antiepilepsi (AED) berhubungan dengan  berbagai efek samping keperilakuan dan kognitif. Terakhir, kita menyadari  bahwa terapi AED kronis maupun intermittent, meski efektif sampai tingkat tertentu dalam mencegah rekarensi kejang demam, tidak mengubah risiko epilepsy selanjutnya. Karena itu, terutama pada anak-anak dengan kejang demam sederhana, konseling lebih disukai daripada obat.

Chronic prophylaxis dengan Phenobarbital atau valproate  akan mengurangi risiko rekarensi kejang demam. Namun,  ini tidak akan mengurangi risiko epilepsy selanjutnya dan ini  berhubungan dengan morbiditas yang signifikan dan oleh karena itu tidak lagi  direkomendasikan.   Carbamazepine dan phenytoin tidak efektif untuk mencegah kejang demam lebih lanjut. Tidak cukup data tentang obat-obat antiepilepsi yang lebih baru yang bisa menjadi pembenar untuk digunakan dalam seting ini di saat ini.

Intermittent treatment dengan benzodiazepines yang diberikan melalui mulut atau rectum pada saat demam akan mengurangi risiko rekarensi kejang demam. Perawatan ini harus diberikan setiap anak mengalami penyakit intercurrent. Secara teori, masih ada yang mengganggu, yaitu sedasi yang menutupi tanda-tanda  penyakit yang lebih serius seperti meningitis. Bahkan meskipun efektif, perawatan ini tidak mengurangi risiko epilepsy selanjutnya. Selain itu, anak-anak yang mengalami kejang sebagai manifestasi  kejang demam  memiliki risiko lebih tinggi mengalami kejang demam lain sekaligus kecil sekali memperoleh manfaat darinya.   Perawatan ini memang memiliki peran yang terbatas  pada kasus-kasus tertentu dengan rekarensi yang sering saja.

 

Antipyretics  pada saat sakit umum diresepkan. Data dari percobaan-percobaan klinis terkontrol menunjukkan bahwa perawatan ini tidak lebih efektif daripada placebo dalam mencegah rekarensi. Meski antipyretics pada umumnya tidak berbahaya dan bisa membuat anak merasa nyaman, rekomendasi penggunaannya harus mempertimbangkan kekurangmanjurannya dan menghindari kecemasan dan rasa bersalah pada orang tua.

Terapi abortif dengan rectal diazepam (dosis berdasarkan berat badan) pada waktu kejang tidak mengubah risiko rekarensi tapi efektif untuk mencegah kejang demam yang lama. Terapi  ini diberikan dalam formulasi rectal gel sebesar 2,5, 5, 10, dan 20 mg dan dalam kemasan-kemasan yang berisi dua. Anak-anak dengan kejang demam lama bisa mendapatkan terapi ini. Rectal diazepam bisa juga digunakan dalam kasus-kasus  dengan risiko  rekarensi tinggi, untuk keluarga yang tinggal jauh dari pusat pelayanan kesehatan dan untuk keluarga-keluarga dimana orang tuanya sangat cemas. Dalam kasus-kasus ini, terapi ini menghindari perlunya terapi kronis atau terapi intermittent kecuali kejang benar-benar terjadi dan berlangsung lebih dari 5 menit.

Tanpa Perawatan. Di banyak kasus, terutama pada kasus-kasus dengan kejang demam sederhana, yang diperlukan adalah pendidikan dan penjelasan bahwa kondisi yang dialami adalah tidak berbahaya. The American Academy of Pediatics pada tahun 1999 menganjurkan tidak perlunya perawatan bagi anak-anak dengan kejang demam sederhana.

Pilihan perawatan yang dipilih tergantung pada sasaran terapi dan ciri khusus individu di tiap kasus. Untuk kejang demam sederhana, the American Academy of Pediatrics merekomendasikan untuk tidak memberi perawatan kecuali menenangkan  keluarga. Pada para orang tua yang tinggal jauh dari pusat pelayanan kesehatan atau yang sangat cemas,  resep untuk rectal diazepam mungkin cukup memadai dan akan bisa meminimalkan kecemasan dan risiko. Tidak  ada consensus tentang perawatan kejang demam kompleks. Namun, bahkan dalam seting ini, terapi AED kronik  sangat memadai. Untuk anak-anak dengan kejang demam kompleks, pilihan terapi yang diambil saat ini diantaranya adalah tanpa perawatan, yang sesuai dalam banyak kasus, diazepam pada saat demam, dan erctal diazepam seandainya terjadi kejang dan berlangsung lebih dari 5 menit.

Karena perawatan tidak mengubah hasil jangka-panjang dan hanya kejang demam kompleks yang berhubungan dengan epilepsy lebih lanjut, tujuan perwatan adalah mencegah agar kejang demam tidak berlangsung lama. Maka, ketika diperlukan perawatan, terutama pad amereka yang berisiko mengalami kejang demam lama dan berulang-ulang (multiple) atau mereka yang tinggal jauh dari pusat pelayanan kesehatan, rectal diazepam yang digunakan sebagai agen abortif paa saat kejang tampaknya merupakan pilihan terapi yang paling logis.

Pembahasan diatas mengasumsikan bahwa anak tidak mengalami konvulsi secara aktif pada saat mengambil keputusan. Bila si anak tiba di ruang gawat darurat di tengah-tengah kejang, mereka harus dirawat menggunakan protocol current epilepticus anak yang berlaku. Anak yang berada di bagian gawat darurat  untuk evaluasi penyakit dan mulai kejang  harus ditangani dengan lebih konservatif dan hanya memerlukan perawatan gawat darurat bila kejang berlangsung lebih dari 5 menit.

 

Prognosis

Morbiditas dan Mortalitas. Morbiditas dan mortalitas yang berhubungan dengan kejang demam relatif rendah, bahkan dalam kasus febrile status epilepticus. Sejumlah besar febril status epilepticus melaporkan tidak adanya kematian dan tidak adanya defisit neurologis baru setelah febrile status. Tiga studi telah menemukan tidak adanya perbedaan pada skor IQ, prestasi akademik, dan keperilakuan antara anak-anak dengan kejang demam  dengan saudara atau kontrol berbasis-populasi. Hasil yang positif pada kognisi  dan perilaku ini dijumpai pada anak-anak dengan kejang demam sederhana maupun kejang demam kompleks serta pada anak-anak dengan febrile status epilepticus.

Kejang Demam Berulang.   Sekitar sepertiga anak yang mengalami kejang demam akan mengalami paling tidak satu kali kekambuhan/pengulangan. Faktor risiko kekambuhan kejang demam dirangkum di Tabel 2. Anak-anak dengan dua atau lebih faktor risiko memiliki risiko 30%  dalam waktu 2 tahun; mereka dengan tiga atau lebih faktor risiko akan memiliki 60% tingkat kekambuhan. Separuh dari semua kekambuhan itu berada didalam  6 bulan pertama  dan 90% terjadi dalam waktu 2 tahun. Kejang demam kompleks tidak berhubungan dengan meningkatnya risiko kekambuhan paad sebagian besar studi.   Namun, ciri-ciri kompleks cenderung bertahan bila terjadi rekarensi. Anak-anak yang mengalami kejang demam awal yang berlangsung lama  dan memiliki rekarensi cenderung mengalami kejang susulan yang lama pula. Sebaliknya, anak yang kejang demam awalnya sederhana dan mengalami kejang demam kedua, kemungkinannya menjadi kejang lama adalah kecil. Maka, kita bisa mengidentifikasi  pada saat kejang demam pertama anak-anak yang berisiko mengalami kekambuhan lama yang memerlukan terapi abortif.

Epilepsy dan Kejang Demam. Bila diikuti selama beberapa tahun, akhirnya antara 2% sampai 105 anak dengan kejang demam semua jenis akan mengalami epilepsy. Risiko berkembang menjadi epilepsy setelah satu kejang demam tidak jauh berbeda dibandingkan dengan pada populasi umum. Dengan perkecualian kejang demam yang sangat lama, kejang demam dan epilepsy tampaknya tidak berhubungan sebab akibat.

Faktor-faktor risiko epilepsy setelah kejang demam dirangkum di Tabel 2. Diantara faktor-faktor risiko ini, abnormalitas perkembangan syaraf dan riwayat epilepsy dalam keluarga adalah faktor-faktor risiko epilepsy dengan ada atau tidaknya riwayat kejang demam. Perlu diingat bahwa durasi demam yang pendek sebelum onset kejang berhubungan dengan bukan saja risiko yang lebih tinggi bagi terjadinya kejang demam tapi juga epilepsy. Ini adalah satu-satunya faktor risiko yang sama ketika membandingkan faktor-faktor risiko bagi kejang-kejang demam susulan dan epilepsy di kemudian hari.

Kejang Demam dan Mesial Temporal Sclerosis. Ini adalah topik yang sangat controversial. Studi-studi retrospektif dari program-program bedah epilepsy dewasa melaporkan bahwa banyak pasien dengan mesial temporal sclerosis (MTS) dan intractable temporal lobe epilepsy memiliki riwayat kejang demam pada masa kanak-kanak. Studi-studi prospektif tidak mampu menemukan hubungan ini. Studi-studi terkini yang menggunakan imaging dalam waktu 72 jam dari perisitiwa mungkin bisa memberikan jawaban terhadap kontradiksi ini. Studi-studi ini menunjukkan bhawa kejang demam yang sangat lama yang berlangsung lebih dari 60 menit bisa menyebabkan keruskan hippocampus akut yang pada sejumlah kasus akan berubah menjadi MTS. Febrile status epilepticus yang berlangsung 30 menit menimbulkan sekitar 5%  kejang demam, dan kejang yang berlangsung 60 menit atau lebih adalah 2%. Maka, bahkan studi-studi prospektif yang besar pun tampaknya tidak bisa mendeteksi fenomena ini. Studi imaging prospektif pada anak-anak dengan kejang demam yang berlangsung sangat lama  saat ini sedang dilakukan untuk menjawab pemasalahan ini. Sementara itu, data yang ada mendukung pencegahan kejang demam yang lama sebagai pendekatan perawatan yang rasional.

 

Kesimpulan

Intinya, kejang demam adalah jenis kejang yang paling umum dan memiliki prognosis yang sebagian besar tidak berbahaya. Data manusia maupun hewan menunjukkan bahwa  kejang demam pendek adalah tidak berbahaya dan tidak berhubungan dengan akibat jangka panjang.   Perawatan biasanya tidak dieprlukan untuk kejang demam sederhana maupun kompleks. Rencana perawatan yang rasional memfokuskan pada konsultasi dan pencegahan konvulsi demam yang berkepanjangan.   Konvulsi demam berkepanjangan adalah satu-satunya yang selama ini dikawatirkan memberikan akibat buruk.

Meski datanya meyakinkan, dokter perlu mengenali bahwa kejang demam adalah peristiwa yang sangat menakutkan. Orang tua perlu diyakinkan bahwa si anak tidak akan meninggal selama kejang, suatu ketakutan yang lazim dijumpai. Mereka juga perlu diberi informasi tentang prognosis dan penanganan kejang demam.

 

Leave a Reply