DIAGNOSIS GANGGUAN PUPIL

Pengujian pupil memiliki dua tujuan. Pertama, untuk menemukan gangguan-gangguan fungsi pupil itu sendiri, dan kedua, untuk mendeteksi gangguan-gangguan system penglihatan afferent dan  invervasi otonomik pada mata. Pendekatan yang sistematis akan membantu secara signifikan dalam menginterpretasikan temuan-temuan. Pemeriksaan harus dilakukan dengan cara yang logis, karena system pupil merespon dengan cara yang logis juga. Tes yang tidak menghasilkan informasi yang berguna hanya akan menimbulkan kerancuan.

Pokok-Pokok FIsiologi dan Anatomi Sistem Pupil

Ada banyak informasi yang berguna dalam respon anatomi dan fisiologi system pupil.  Tiga aspek peirlaku pupil adalah relevan dalam pemeriksaan klinis:

  1. Ukuran dan kecepatan konstriksi pupil dalam merespon terhadap stimulus cahaya dengan keuatan sedang adalah sebanding dengan logaritma intensitas kekuatan cahaya perangsang.  Respon pupil bisa digunakan sebagai tes kepekaan mata terhadap cahaya. Ini mejadi dasar untuk pembandingan interocular yang dilakukan selama swinging flashlight test.
  2. Reaksi pupil normal bisa sangat bervariasi dan dipengaruhi oleh anyak variable (status akomodasi, emosi, kewaspadaan, dan efek obat).  Perbedaan ini bisa antar individu atau bahkan dalam-individu, yang menurunkan nilai pengambatan individual dan mengharuskan pengulangan tes berkali-kali, sebelum bisa dipastikan temuan patologisnya.
  3. Pusat pupilomotor di pretectal midbrain menerima sinyal-sinyal neural yang dibangkitkan oleh penerangan retina dan ditransmisikan melalui saluran optic (Gambar 5.1). pupillomotor afferents tidak dipisahkan oleh mata, tetapi oleh visual hemifields.  Masing-masing sisi pretectum pada gilirannya mengirimkan sinyal melalui multisynaptic connection ke kedua sisi Edinger-Westphal nuclei. Neuron-neuron  dengan soma mereka dalam nuclei ini mengirimkan axon mereka melalui cranial nerve ketiga ke ipsilateral ciliary ganglion yang darinya postganglionic parasympathetic fibers  meng-invervasi mata melalui short posterior ciilary nerves, dan berhakhir di papillary sphintcter.  Pemagian input saraf bilateral ini memiliki konsekuensi yang penting  yang merusak afferent visual pathways yang mengakibatkan Edinger-Westphall nucleus tidak bisa menimbulkan anisocoria. Maka, anisocoria tidak pernah merupakan suatu tanda adanya gangguan affrent, tetapi tanda gangguan efferent pupilary. Ini dalah landasan fisiologis untuk dilakukannya tes.

Apa yang diperlukan untuk Pengujian pupil?

Pengujian pupil memerlukan dua cahaya yang terang (contoh ophthalmoscopetidak langsung dan lampu senter yang terang),  sebuah gauge saku untuk mengukur diameter pupil, neutral density filters, sebuah slit lamp, larutan topical berisi 5% kokain, kadang-kadang larutan 1%  hydroxymphetamine (bila ada), pilocarpine 0,1% dan 1,0%, dan obat tetes mata phenylphrine 2,5%.

 

Pemeriksaan Pupil Secara Sistematis

Langkah Pertama: Pastikan bahwa  pupil merespon terhadap cahaya. Hanya di ruangan gelap saja pupil benar-benar menunjukkan seberapa baik bereaksi, sehingga pastikan bahwa cahayaruangan seredup mungkin. Pasien harus diminta untuk melihat ke kejauhan, untuk mebatasi intrusi oleh miosis  reflex dekat. Dengan menggunakan sumber cahaya yang kuat (seperti ophthalmoscope tidak langsung) rangsanglah kedua mata  secara bersamaan. Bila kedua pupil  mengecil secara simetris , lanjutkan ke langkah kedua.

Bila salah satu pupil tidak tampak bereaksi maka telah ditemukan keadaan patologis yang memerlukan pemeriksaan lebih lajut (lanjutkan ke langkah ketiga).

Langkah kedua: bandingkan diameter pupil satu sama lain. Pemeriksaan dan pebandingan interocular  diameter pupil menentukan apakah  autonomic (efferent) innervations pada mata masih utuh (intact). Bila ada anisocoria, ulangi pengujian respon kedua pupil terhadap stimulus cahaya binocular yang kuat.

Langkah ketiga: Lakuka  uji goyang lampu senter. Langkah ini membandingkan respon pupil aferen satu mata dengan  yang lainnya.

Ketika pupil sangat tidak reaktif atau tidak bereaksi terhadap stimulus cahaya, uji lampu senter goyang tidak bisa dilakukan dengan cara seperti biasanya karena uji itu mensyaratkan kedua pupil bereaksi secara sama terhadap cahaya. Selain itu, bila ada anisocoria, persyaratan dilakukannya tes ini agak berbeda.  Pengalaman telah menunjukkan bahwa ketika ada perbedaan interocular  sebesar 0,5 mm atau lebih pada diameter pupil, uji ini paling tepat dilakukan dengan menilai gerakan pupil yang memiliki reaksi cahaya yang lebih baik, membandingkan respon langsung dan konsensualnya.

Anisocoria 0,3 mm ata kurang tidak selalu terlihat. Bila respon normal telah ditemukan hingga titik ini, uji diakhiri. Perlu dicatat sebagai: “ukuran pupil  dan respon cahaya sama; tidak ada relative afferent pupilary defect.”

Langkah keempat: pemeriksaan temuan-temuan patologis. Setelah selesai tiga langkah pertama, kemunginan ditemkan keadaan-keadaan patologis berikut:

  1. Sebuah relative afferent papillary defect (RAPD)
  2. Sebuah anisocoria dengan respon normal  terhadap cahaya pada kedua mata
  3. Sebuah defisit monocular atau bilateral pada respon cahaya.

Uji Lebih Lanjut Ketika Dijumpai Tanda-Tanda Pupil Abnormal

Relative Afferent Pupilary Defect

Ketika ditemukan RAPD, penyebabnya harus diidentifikasi.  Bila penyebabnya tidak bisa ditemukan,  pemeriksaan perimetric pada kedua mata diperlukan.

 

Anisocoria dengan Reaksi Pupil terhadap Cahaya Bilateral Normal

Uji dilasi menggunaka perbandingan kecepatan dilasi pupil kedua mata setelah dipadamkan rangsang cahaya yang terang.  Uji ini menentkan apakah  ada bukti masalah dengan sympathetic innervations pada pupil. Permasalahannya adalah bahwa uji ini dilakukan di ruang gelap. Idealnya, kita harusmenggunakan sebuah system video inframerah untuk memeriksa greakan pupil di tempat gelap, yaitu setelah mematikan stimulus cahaya. Alternative yang praktis adalah menggunakan sebuah smber cahaya terpisah yang lemah untuk menerangi kedua mata pada sudut tangential dari bawah, sehingga kedua pupil terlihat dan sedikit saja wilayah retina yang diterangi di tiap mata. Paling baik tidak melihat mata dengan rangsang yang lebih terang, karena ini menyebabkan adaptasi cahaya pada mata si pemeriksa, yang menyulitkannya melihat  pupil yang mendapat penerangan redup.

Ketika pupil membesar dengan baik dan tanpa perbedaan kecepatan diantera keduanya, anisocoria sepertinya fisiologis. Anisocoria fisiologis lebih dari 1 mm sangat tidak umum, sehingga ketika perbedaannya elbih dari 1 mm, gunakan uji cocaine.  Juga, ketika pupil yang lebih kecil membesar lebih kecil, uji kokain juga dianjurkan.

Pengamatan pupil di ruang gepap denga cahaya inframerah lebih sederhana dan lebih efektif dibandingkan  pemeriksaan-pemeriksaan yang dilakukan dengan kondisi penerangan  redup. Perekaman video inframerah saat ini mudah dilaksanakan. Video vcordres pada umumnya memiliki  seting ‘malam’ atau ‘zero lux’, yang merupakan salah satu bentuk perekaman video inframerah. Filter penghambat pada kamera bisa dihilangkan, dan sumber cahaya inframerah dihidupkan. Prangkat seperti itu  tidak mahal, dan menarik untuk digunakan.

Uji Kokain dan Hydroxyamphetamine

UJi kokain dianjurkan dalam tiga kondisi:

  1. Utuk anisocoria lebih dari 1 mm dan reaksi cahaya pupil normal
  2. Untuk pembesaran  pupil kecil yang lebih lambat
  3. Untuk ptosis ipsilateral ke pupil kecil  (dicurigai Horner’s syndrome).

 

Kokain menghambat  reuptake dan inaktivasi noradrenalin dalam synaptic cleft. Maka, ini merupakan sympthomimetic tidak langsung. Ketika sympathetic innervations utuh, ada tingkat pelepasan noradrenalin yang konstan kedalam synapse, dan kokain menghambat reuptake nya yang menyebabkan akumulasi neurotransmitter, dan mengakibatkan pembesaran pupil. Ibla anisocoria nya bersifat fisiologis, pupil kecil membesar lebih daripada pupil besar, sehingga mengurangi  anisocoria.

Tetas kokain 5%  pada kedua mata (semua uji farmakologi pupil  harus dilakukan secara simetris, membandingkan satu mata dengan lainnya). Langkah ini biasanya bisa didapatkan di apotik rumah sakit. Bila muncul ketidakpastian tentang kelengkapan penggunaan pada mata, tetes mata harus segera diulang. Ketika menguji bayi dan anak-anak kecil, penggunaan larutan kokain 2,5% dianjurkan. Diameter kedua pupil diukur sebelumnya dan 1 jam setelah instilasi tetes, dengan menggunakan tingkat penerangan yang sama. Biasanya memadai bila kita mengukur  diameter pupil dengan pocket card yang memiliki semicircles dengan berbagai diameter. Bila menghendaki presisi lebih besar, pengukuran harus dilakukan dengan fotografi.

Maka, uji kokain jelas membedakan antara anisocoria fisiologis dengan sindroma Horner.  Bila hasilnya meragukan, uji harus diulang. Di AS, dimana uji rancom  oleh pengusaha adalah lazim, subyek yang diuji dengan kokain harus diberi sirtifikat yang mengindikasikan bahwa mereka  telah mendapatkan kokain sebagai agen uji kesehatan. Efek pemberian larutan 5% kokain secara topical ke mata bisa dideteksi dalam sampel urin untuk beberapa hari.

Agen-agen adrenergic tidak langsung lain, seperti hydroxyamphetamine 1% atau tyramine 2,5%  berefek dengan merangsang pelepasan noradrenalin kedalam synaptic cleft pada terminus end neuron rantai sympathetic. Obat-obat ini memiliki efek adrenergic hanya bila  end neuron utuh dan berfungsi. Bila terminal neuron telah mati, produksi transmiternya turut pergi. Proesdurnya sama dengan uji kokain, kecuali bahwa pupil diuukr 45 menit setelah pemberian tetes mata.  Efek mydriatic cocok dengan efek yang ditemukan dengan uji kokain. Bila pupil yang tidak terpengaruh member dengan baik dan pupil yang terpengaruh  membesar 2,5 mm atau kurang, kehilangan fungsi adrenergic pada pupil yang terpengaruh  bisa dikaitkan dengan kerusakan neuron ketiga (terminal) pada sympathetic pathway, yaitu pada atau diatas ganglion cervical superius pada rantai sympathetic.

Konsentrasi  rendah phenylephrine (sekitar 2%) cocok untuk deteksi farmakologi pelemahan  pupillary dilators. Pada bayi, kita seringkali menemukan adanya anisocoria dengan reaksi cahaya pupil normal dan tidak da ptosis yang berlanjut setelah instilasi topical cocaine. Bila anisocoria tetap ada setelah instilasi larutan 2,5% phenylephrine, bisa disimpulkan bahwa dilator pupil kecil kemungkinan hypophastik. Ini adalah gangguan jinak yang tidak berhubungan dengan abnormalitas lain pada perkembangan segmen anterior , dan pada umumnya akan normal sendiri dengan berlalunya waktu.

Gangguan unilateral atau bilateral pada reaksi cahaya pupil

Menguji  Reaksi Dekat

Reaksi dekat harus diujiketika ada abnormalitas unilateral atau bilateral pada reaksi cahaya pupil.  Tidak ada laporan yang terdokumentasikan  tentang  kehilangan reaksi dekat pupil secara terisolasi. Perkecualiannya adalah gangguan-gangguan pu pil yang diduga berhubungan dengan botulisme atau diphtheria, dimana akomodasi dan respon dekat pupil terpengaruh secara signifikan daripada reaksi cahaya. Namun, respon cahaya pupil tidak normal dalam seting ini.

Ketika menguji reaksi dekat pupil, tingkat penerangan harus cukup terang sehingga pupil bisa mudah terlihat, dan sebuah obyek dengan detil permukaan halus (untuk meningkatkan akomodasi) secara perlahan didekatkan ke mata.

 

Pengujian Okulomotor

Cacat monocular dalam respon cahaya pupil memunculkan pertanyaan tentang paresis syaraf ketiga, sedangkan bilateral deficit bisa berhubungan dengan vertical gaze palsies, seperti dalam Parinaud syndrome.

Pemeriksaan dengan slit-lamp

Slit lamp memungkinkan dilakukanya pemeriksaan anatomi pupil dan iris dari jarak dekat, khususnya dlaam mencari bukti  sphincter atrophy atau gangguan traumatic. Pemeriksa  harus melihat apakah sphincter menunjukkan gerakan spontan atau tidak, apakah rangsang cahaya yang kuat mengakibatkan respon kontraksi yang besar, apakah sejumlah bagian sphincter bergerak lebih kuat dibandingkan yang lainnya, dan apakah gerakan vermiform yang patologis dan spontan dijumpai atau tidak. Bila pupil tidak tempak merespon terhadap rangsang cahaya,  respon dekatnya bisa diuji pada slit lamp. Selain itu, segmental parese  (yang menyeabkan pupil berbentuk aneh) dan gerakan vermiform (tonic pupil) mudah terlihatmelalui isntrumen slit lamp.  Pembesaran kembali pupil yang mengecil yang terlihat pada slit lamp juga membantu menegaskan perilaku tonic pada Adie’s pupil.

 

Pengujian dengan Pilocarpine 1% dan 0,1%

Menguji dengan pilocarpine lemah (0,1%) breguna ketika dicurigai ada diagnosis tonic pupil  tetapi tidak bisa dikonfirmasi dengan slit lamp. Tonic pupil memiliki hipersensitivitas denrvasi terhadap cjp;omergoc stimulus  uamg mungkin berhubungan dengan Adie’s syndrome atau paresis syaraf okulomotor. Penggunaan konsentrasi rendah pilocarpine  harus selalu dilakukan terlebih duli bila tampak ada absolute papillary paralysis (tidak merespon terhadap stimulasi  ringan  atau usaha akomodasi yang terlalu lama).  Pupil yang bundar dan tidak bergerak pada posisi mid-dilation sering dijumpai pada tahap awal Adie’s tonic papillary syndrome.

Menguji dengan pilocarpine rendah bisa dipengaruhi oleh keadaan permeabilitas (bisa ditembusnya) permukaan korea . semua pengujian yang bisa diharapkan untuk mengubah permeabilitas  (contoh, tonometry) harus dilakukan setelah uji pilocarpine rendah.

 

Sindroma Pupiler Umum dan Diagnosisnya

Sindrome Horner

Definisi

Sindrome Horner adalah kehilangan monokuler pada  inervasi simpatetik ke mata.  Ini menyebabkan hilangnya fungsi semua struktur okuler yang dikontrol secara simpatetik. Pupil lebih kecil, tetapi reaksi cahaya teap normal. Pada 90% kasus, ada ptosis katup mata bagian tas, yang disebabkan oleh paresis otot halus Muller dalam  palpabral levator muscle complex. Di waktu yang sama ada sedikit pengangkatan katup bawah juga,  kerna retractor katup bawah juga di invervasi secara simpatetik. Penyempitan palperal fissure meyebabkan penampakan yang disebut ‘enophthalmos yang nyata’. Bila tempat kerusakan terhadap jalur sympathetic  berada proximal  pada percabangan fiber yang memediasi regulasi keringat dan suhu di muka, fungsi-fungsi ini juga akan terganggu. Wajah akan tampak ‘flushed’  di satu sisi, dan ada garis pemisah yang jelas sepanjang  garis tengah sagita.

Bila ada,  instilasi hydroxyamphetamine bisa membantu melokalisir kerusakan dengan lebih tepat yang memungkinkan digunakannya pendekatan  yang lebih sistematis terhadap diagnosis.  Prrinsip pengujian lebih lanjut pada sindroma Horner adalah menemukan  struktur-struktur yang secara anatomi berdekatan yang membantu membetulkan lokalisasi dan pathogenesis  kerusakan.  Defisit neurologis  pada fungsi brainstem  yang menyertai sindroma Horner menunjukkan kerusakan proximal, sementara gejala atau tanda yang berhubungan dengan brachial plexus atau thorax mengindikasikan kerusakan distal.  Penyakit brainstem  juga bisameyebabkan abnormalitas pada gerakan mata, prubahan  vestibule-ocular reflex, dan nystagmus. Wilayah-wilayah yang terimplikasi oleh temua-temuan seperti itu  harus di pindai dengan CT scan atau MRI scan.  Merujuk kepada lembaga yang lebih tepat untuk meneliti atau memeriksa dugaan penyakit mediastinal atau cervical  bisa saja dilakukan, tetapi dokter spesialis mata  harus terlebih dulu memeriksa dan meraba  jaringan lunak pada leher untuk mengesampingkan goiter, yang biasanya mudah terdeteksi.

Mungkin saja gangguan-gangguan ganas  mulanya muncul sebagai sindroma Horner, tetapi lebih sering muncul  sebagai gangguan yang jinak atau  tidak spesifik. Dianjurkan ntuk membatasi pengujian diagnostic dan mengusahakan agar pasien  berada dibawah pengawasan ketika langkah-langkah awal dalam evaluasi gagal mendeteksi penyebabnya. Memonitor temuan-temuan breupa perubahan tanda atau onset gejala lain pada pasien  dianjurkan.  Perubahan yang signifikan akan memaksa kita melokalisir tempat kerusakan, karena ada gangguan-gangguan yang bisa merespon terhadap  perawatan intervensional.

Catatan

Namun perlu dicatat bahwa onset akut dan nyeri sindroma Horner  adalah penampakan klasik pada cerotid arteri dissection  pada carotid artery, yang bisa terjadi secar a spontan  atau stelah trauma minor. Ini telah dihubungkan dengan  manipulasi chiropractice pada leher .  risiko stroke pada para pasien ini sangat tinggi, dan manajemen yang benar diantaranya meliputi  anticoagulasi segera, dan manajemen yang beliputi antikoagulasi segera. Pasien dengan sindroma ini biasanya tinggi dan ramping dan ada hubungan dengan gangguan jaringa konektif seperti sindroma Ehlers-Danlos.

Satu bentuk sidnroma Horner adalah onset sejak lahir atau bawaan. Uji hydroaxyamphetamine  bukan saja membantu karena  degerasi trans-synaptic bisa mempengaruhi neuron urutan-ketiga,  meskipun lesinya bisa membujur keatas pada  neuron urutan-pertama atau kedua. Dalam kasus seperti itu, obat mungkin tidak menyebabkan pembesaran pupil. Selain itu, biasanya Nampak heterochromia iridis, karena perkembangan pigmentasi iris memerlukan intact sympathetic innervations. Mata yang terdampak tampak leibh biru. Selain itu, pada orang dewasa dengan sindroma Horner, depigmentasi iris bisa terjadi selama bertahun-tahun.

Penyebab syndrome Horner  pada anak-anak  paling umum adalah trauma kelahiran. Yang tidak terlalu umum tapi lebih berbahaya adalah  neuroblastoma.

 

Tonic Pupil Syndrome

Definisi

Tonic pupil syndrome biasanya  berupa kehilanga n monocular  invervasi parasimpatik pada mata. Tempat terjadinya kerusakan adalah ciliary ganglion atau pada posterior  ciliary nerves.

Tonic pupil memunculkan sejumlah pemasalahan diagnostic, karena ini adalah umum dan  penampilannya bermacam-macam. Sindroma ini biasanya menimbulkan pengujian diagnostic yang meluas yang tidak mampu mengidentifikasi  sumber dan penyebabnya. Setelah diagnosis dibuat dengan benar, pengujian lebih lanjut  kadang-kadang juga masih diperlukan.

Paling sering, pasien yang terkena adalah wanita  antar ausia 30-40 tahun. Namun, bisa juga terjadi pada segala usia. Di sejumlah kasus, peyebabnya bisa ditentukan, atau paling tidak bisa diurigai, ocntohnya, setelah orbital trauma, extensive panretinal photocoagulation,  wabah varicela zoster, orbital ischemia dengan arteritis sel raksasa aktif, dan jarang berhubungan  dengan malignansi dan dugaan  sindroma paraneoplastic.

Namun, biasanya, tonic pupil  tidak berbahaya. Di sejumlah kasus penyebabnya tidak diketahui. Ini seringkali dihubungkan dengan hilangnnya reflex tendon dalam (sindroma Adie-Holmes), atau dengan gangguan sudomotor (sindroma Ross) atau  penyakit vaskuler. Tak satupun dari jenis-jenis tonik pupil idiopatik  ini yang berat sehingga menyebabkan kehilangan fungsi penglihatan secara signifika.

Penampakan tonic pupil yang akut pada pasien diatas usia 50 tahun harus dilanjutkan dengan tes  angka sedimentasi erythrocyte atau C-reactive protein levels, karena arteritis sel raksasa bisa muncul dengan cara ini.

Meskipun langka, ada hubungan (mungkin kebetulan saja) dengan  penyakit-penyakit ganas. Karena tidak lazim, kemungkinan ini tidak memerlukan pengujian diagnostic di sebagian besar kasus. Tapi tetap perlu disadari adanya risiko dan dibuat rencana. Pasien dengan riwayat kanker payudara, sebagai contoh, harus  menjalani imaging untuk mengetahui ada tidaknya  orbital metastasis.

Diagnosis biasanya bisa dibuat dengan pengamatan sederhana dan pemeriksaan slit-lamp. Pupil biasanya secara tidakt eratur  berbentuk oval atau agak bundar, tampak tidak responsive terhadap cahaya, dan memiliki penampakan slit-lamp dimana  sector-sektor kecil  pada papillary sphincter bisa terlihat berkontraksi secara acak yang tidak berhubungan dengan rangsangan cahaya.

Secara akut, tonic pupil membesar, tapi berangsur-angsur mengecil  selama satu tahun atau lebih. Bisa menjadi sangat kecil sehingga diagnosis tidak bisa ditentukan sebelum pemeriksaan slit-lamp, dimana greakan segmental sphincter bisa terlihat. Respon dekat  bisa dijumpai pada semua kasus kecuali yang paling akut (Gambar 5).  Ini terjadi ketik aneurons ciliary ganglion  beregenerasi  untuk melakukan reinvervasi papillary sphincter. Ini  ini diduga sebagai disordered reinnvervation dimana neuron semula tidak mampu  mencapai sphincter, dan diganti ole neuron-neuron yang semula berfungsi untuk invervasi ciliary body.  Respon dekat bisa lebih besar dibandingkan dengan bagian yang sehat, tapi respon dekat selalu lebih lambat, butuh waktu lama da nmaksimal untuk akomodasi.

Leave a Reply